Билиарный цирроз печени: первые признаки и различные способы лечения заболевания

Реклама

Цирроз печени можно разделить по причинам, вызвавшим заболевание. Среди них можно выделить алкогольный цирроз печени, первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – это заболевание аутоиммунного генеза, которое характеризуется появлением воспаления в протоках печени, застоем желчи и развитием цирроза печени.

А вторичный билиарный цирроз печени возникает из-за заболеваний близлежащих органов (прежде всего опухолей соседних органов — поджелудочной железы и других), камней желчевыводящей системы, спайки и воспаления желчного протока, врожденной атрезии желчевыводящей системы и других.

Первичный билиарный цирроз печени встречается у людей всех рас. Первичный билиарный цирроз печени у мужчин встречается реже чем у женщин, из всех заболевших 95 % женщины. Не описаны случаи болезни ПБЦ у подростков и детей. В доле всех циррозов первичный билиарный цирроз печени составляет 2 %. Распространенность во всем мире составляет примерно 130 случаев на 1 миллион человек.

Профилактика ПБЦ не разработана. Раннее выявление больных ПБЦ основывается на определение в крови биохимическим анализом ферментов холестаза: 5-нуклеотидазы, щелочной фосфатазы и глутамилтранспептидазы.

Причины развития цирроза не изучены. Запускающими факторами заболевания являются генетическая предрасположенность, вирусы, бактерии,канцерогенные продукты питания, вредные токсические вещества окружающего мира. Роль провоцирующих факторов очень большая, так как описаны случаи, что один из близнецов болел, а у второго заболевание не возникало. Известно, что у тех, чьи близкие кровные родственники болеют ПБЦ риск заболеть в 1000 раз больше, чем у людей без отягощенной наследственности по данному заболеванию.

Патогенез ПБЦ

Вероятно, имеются два пути в возникновении первичного билиарного цирроза печени:

  1. Происходит мутация на генном уровне в иммунитете, и он начинает продуцировать клетки, которые видят в собственных тканях организма «врагов», атакуют их. В данном случае подвергается атаке клетки на стенке внутрипеченочных желчных протоков, там происходит воспаление, разрастание фиброзной ткани в местах «атаки» — воспалительного процесса.
  2. Застой желчи, содержащей билирубин, кислоты желчные, медь и другие вещества, вызывают гибель печеночных клеток – гепатоцитов, они также заменяются на фиброзную ткань. Вскоре желчные кислоты начинают попадать в кровь, тем самым развиваются симптомы первичного билиарного цирроза печени.

Таким образом, возникает воспаление аутоиммунного характера в ткани печени, застой желчи, замена нормальной ткани органа на соединительную ткань, это ведет к развитию цирроза.

Клинические признаки ПБЦ

  1. У 50 % больных на начальной стадии симптомы отсутствуют. Одним из самых первых признаков чаще всего является слабость, его отмечают 78 % из числа заболевших.
  2. В развернутой стадии ПБЦ специфический симптом – кожный зуд, усиливающийся ночью. Нередко на коже пациента можно заметить расчесы. Через годы к общей симптоматике присоединяется желтуха при циррозе печени.
  3. Так как желчь задерживается и застаивается в печени, желчные кислоты не попадают в просвет кишечника, пищеварение ухудшается, страдает всасывание жиров. Жиры начинают выделяться с калом, стул становиться обильный, пенистый, нередко возникает ночная диарея.
  4. Ухудшается всасывание витаминов (А, К, Е, Д), кальция. За счет этого на поздних стадиях могут произойти спонтанные переломы костей.
  5. Также в поздних стадиях отмечают быстрое снижение массы тела, асцит, отеки, сосудистые звездочки.

Клинические признаки ПБЦ

Диагностика первичного билиарного цирроза печени базируется на:

  • лабораторных методах:
  1. В биохимическом анализе:
  • увеличивается активность глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы, что является признакам холестаза;
  • активность аланинаминторансферазы и аспартатаминотрансферазы увеличивается незначительно;
  • концентрация альбумина снижается по мере ухудшения состояния больного;
  • увеличивается количество билирубина по мере развития цирроза;
  1. У 95 % пациентов обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  2. Увеличено содержание меди в моче и печени при нормальном количестве церулоплазмина;
  3. Увеличена концентрация холестерина;
  • инструментальных методах:
  1. Ультразвуковое исследование желчевыводящих путей, печени: используют для исключения вторичного билиарного цирроза (для необходимости удостовериться, что цирроз печени вызван не заболеваниями желчевыводящих путей и печени).
  2. Компьютерная томография: при невозможности ультразвукового исследования;
  3. Биопсия печени: отбирается кусочек ткани печени для детального микроскопического исследования. Этот метод позволяет подтвердить диагноз ПБЦ, определить прогноз жизни, эффективность лечения и стадию болезни. Принято считать, что чем больше изменений в исследуемой ткани, тем продолжительность болезни дольше.
Вторичный билиарный цирроз печени – это заболевание хроническое, первопричиной которого являются патологии желчевыводящих путей и близлежащих органов.

К наиболее распространенным патологиям, приводящим к циррозу, относятся:

  1. Закупорка и непроходимость желчного протока возникает при наличии камня в нем, опухоли в желчевыводящей системе и поджелудочной железы;
  2. Воспаления в желчевыводящей системе;
  3. Первичный склерозирующий холангит;
  4. Холангиопатии у детей.

При всех этих заболеваниях происходит закрытие просвета протока, возникает застой желчи, внутрипеченочные протоки увеличиваются в размере, кислоты желчные и другие вещества, находящиеся в желчи начинают губительно действовать на клетки печени. Гепатоциты (клетки печени) погибают, замещаются на соединительную ткань.

Проявления циррозаВторичный билиарный цирроз печени на начальных стадиях характеризуется такими ведущими клиническими проявлениями, как желтуха, кожный зуд и слабость. А также возможны: повышение температуры, боли в животе.

Мужской организм в возрасте примерно 25 лет чаще подвержен первичному склерозирующему холангиту. Причина возникновения заболевания неясна, механизм развития характеризуется воспалением и закупоркой протока желчи. Проявлениями болезни являются: зуд кожи, желтуха, потеря массы тела, утомляемость и слабость.

Вторичный билиарный цирроз печени диагностируется на основании результатов опроса, осмотра, лабораторного и инструментального обследования.

Во время опроса выявляют жалобы для выяснения причины вторичного цирроза печени. Осмотр пациента позволяет определить есть ли какие-либо признаки других сопутствующих заболеваний и осложнений цирроза.

Лабораторно можно определить отклонения в анализах: обязательно увеличение количества билирубина, повышена активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы не более в пять раз, щелочной фосфатазы.

С помощью обследования: ультразвуковое исследование, магнитно – резонансная томография, компьютерная томография, эндоскопическая холангиография можно выявить увеличение просвета внутрипеченочных протоков и общего протока желчи, а также увидеть причину обструкции желчи, например, камень.

Как же вылечить билиарный цирроз печени?

Для того чтобы начать лечение цирроза печени, необходимо установить точный диагноз и причину возникновения заболевания: это первичный или вторичный билиарный цирроз печени, а затем нужно искать пути остановки патологического процесса, устранить причину болезни и симптомы заболевания (кожный зуд, нарушение всасывания, спонтанные переломы костей, осложнения цирроза).

Как же вылечить билиарный цирроз печени

Лечение билиарного цирроза печени делиться на немедикаментозное, лекарственное и хирургические методы.

Немедикаментозные методы:

  1. Режим. Ограничение физической активности практикуют только при декомпенсации болезни. При компенсированном состоянии пациента физическую нагрузку можно не ограничивать.
  2. Диета. Энергетическая ценность продуктов должна быть 38 ккал\кг. Распределение источника энергии: 80 % из углеводов, 20 % из белка. При развитии асцита ограничивается поваренная соль до двух грамм в день и жидкость, при возникновении осложнения – печеночная энцефалопатия ограничивается белок до 28 г в сутки. При нормализации состояния увеличивают количество потребляемого белка каждые три дня на 10 грамм, но не более 1 г \ кг в день.
  3. Для лечения зуда кожи применяют метод облучения ультрафиолетовыми лучами до 12 минут ежедневно; для профилактики остеопороза применяют специальную гимнастику, плавание.

Медикаментозные методы лечения:

Необходимо устранить причину возникновения заболевания: если это камень в желчном протоке – удалить его, если причиной возникновения цирроза является рак поджелудочной железы, то решается вопрос об оперативном лечении данной патологии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени основывается на облегчении симптомов заболевания, так как причину болезни сбой в иммунитете устранить очень нелегко, а порой невозможно.

Для облегчения кожного зуда используют:

  1. Холестирамин. Устраняет зуд у большинства пациентов через 2 – 3 дня после начала лечения. Противопоказаниями к применению этого лекарства являются: аллергические реакции на данный препарат, полная закупорка желчных путей, фенилкетонурия. К побочным действиям относят: запор, тошнота, увеличенное газообразование, увеличение либидо, боль в животе, панкреатит, кожные высыпания, желудочно – кишечные кровотечения.
  2. Антигистаминные препараты обладают противозудным действием на начальных стадиях цирроза;
  3. Соли аммония – назначают, если холестирамин из – за вкусовых качеств не может принимать пациент. Побочные действия: запоры или диарея, метеоризм, икота, кожные высыпания, тошнота, гиповитаминоз. Противопоказания: аллергические реакции на данный препарат, детский возраст до 6 лет, стеаторея.

Нарушение всасывания:

  • при гиповитаминозе назначают прием витаминов А, К, Д, Е внутрь. Их назначают отдельно от приема холестирамина, так как последний может ухудшать всасывание витаминов;
  • дополнительный прием препаратов кальция;
  • диета с уменьшенным количеством жира и увеличенным количеством триглицеридов;
  • заместительная терапия ферментами для лучшего переваривания пищи.

Уменьшение процессов воспаления и застоя желчи в печени:

  • урсодезоксихолевая кислота хорошо переносится, не имеет токсического эффекта, замедляет течение болезни, при приеме этого препарата продолжительность жизни пациентов с ПБЦ увеличивается, является профилактикой расширения вен пищевода и желудка. Назначается в суточной дозе 14 мг \ кг. А также достоверно уменьшает признаки асцита и желтухи, в крови снижает содержание билирубина при циррозе.

Побочными действиями являются: диарея или запор, обызествление камней, боль в животе, аллергические реакции. В инструкции указано, что у некоторых больных при лечении первичного билиарного цирроза возможна декомпенсация (утяжеление) состояния, которая проходит после отмены приема этого лекарства.

Противопоказаниями к назначению являются: аллергические реакции, полная закупорка желчных путей, кальцинированные желчные камни, воспаление желчевыводящих путей в острой фазе, декомпенсированный цирроз, почечная недостаточность, тяжелые заболевания поджелудочной железы.

  • Колхицин /метотрексат. Применяют при невозможности приема урсодезоксихолевой кислоты. Эти лекарства являются очень тяжелыми и назначаются строго по предписанию врача. Исследованиями доказано, что комбинированный прием урсодезоксихолевой кислоты и колхицина \ метотрексата не имеет преимуществ перед приемом только урсодезоксихолевой кислоты.

Колхицин улучшает показатели крови, прежде всего печеночные пробы, увеличивает выживаемость пациентов, но не устраняет патологические признаки заболевания и не влияет на гистологическую картину крови.

Препараты для леченияПобочными действиями колхицина являются: тошнота, рвота, диарея, миелосупрессия, кожные высыпания, облысение, депрессия, невриты периферические.

Противопоказания к применению колхицина: аллергические реакции, патология ЖКТ, уменьшение количества лейкоцитов, тяжелые заболевания почек, печени и сердца, беременность, пожилой возраст, алкоголизм, гнойные инфекции.

Побочные действия метотрексата: подавление костно – мозгового кроветворения, энцефалопатия, головокружение, головная боль, фарингит, язвенный стоматит, желудочно – кишечные кровотечения, синдром Стивена – Джонсона, аллергические реакции, нарушения функции почек, развитие интерстициальной пневмонии.

Противопоказания к применению препарата: аллергические реакции, иммунодефицит, анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоз, тяжелая патология печени и почек.

Хирургическое лечение: пересадка печени

Показаниями к этой операции являются: кровотечение из варикозных вен желудка и пищевода, неподдающийся лечению асцит, энцефалопатия печеночная, спонтанные переломы – остеопороз, истощение, резистентный к терапии мучительный кожный зуд.

Хирургическое лечение: пересадка печени

После трансплантации печени 80% излечиваются, у 20 % пациентов в течение 3х лет наступает рецидив болезни. У 10 % больных необходима повторная операция. После операции в течение года выживают 96 %, в течение 5 лет – 76 % пациентов.

Продолжительность жизни у больных ПБЦ при отсутствии симптомов заболевания составляет примерно 13 лет, при наличии признаков заболевания — 7,5 – 10 лет.

В поздней стадии цирроза печени продолжительность жизни обычно не больше 7 лет.

Очень хорошо прогнозируют продолжительность жизни по уровню билирубина. Если количество билирубина не превышает величину 2 норм, то продолжительность жизни составляет примерно 8 – 13 лет; если билирубин от двух до шести норм, то время 2 – 7 лет; если концентрация свыше 6 норм, то продолжительность менее 2х лет.

К неблагоприятным признакам на терминальной стадии цирроза печени относят низкий уровень альбумина, высокая концентрация билирубина, пожилой возраст, отеки и кровотечение из варикозных вен ЖКТ.

Алкогольный цирроз печени (АЦП) – это заболевание, вызываемое употреблением алкоголя и токсическим влиянием спирта на клетки печени. Распространенность истинного потребления алкоголя неизвестна, но многие ученые считают, что она сопоставима с распространенностью вирусных гепатитов С, В, D.

Алкогольный цирроз печени является терминальной стадией алкогольной болезни печени, которой предшествуют жировой стеатоз и алкогольный гепатит.

Известно, что употребление 80 г чистого этанола ежедневно на протяжении более 10 лет ведет к развитию цирроза печени алкогольного генеза.

Но не у всех, кто злоупотребляет спиртным в опасных дозах, развивается цирроз. Если есть отягощающие факторы, то цирроз от алкоголя развивается быстро. К ним относятся: женский пол, генетическая предрасположенность к привыканию употребления алкоголя, плохое питание, инфицированность вирусными гепатитами.

Признаки цирроза печени у алкоголиков очень варьируют: от бессимптомного течения болезни до тяжелейших форм с высокой смертностью. К первым симптомам цирроза печени у алкоголиков относятся:

  • тошнота и рвота;
  • нарушение всасывания пищи;
  • ухудшение аппетита;
  • бессонница;
  • слабость;
  • кровоточивость;
  • иногда кожный зуд.

Алкогольный цирроз печени характеризуется на поздних стадиях усилением вышеперечисленной клинической картины и присоединением асцита. Асцит при алкоголизме развивается быстрее чем при вирусных гепатитах. Другие признаки алкогольного цирроза печени:

  • увеличение селезенки и печени;
  • сосудистые звездочки;
  • часто встречается желтуха;
  • увеличение грудных желез у мужчин;
  • могут появиться признаки портальной гипертензии;
  • энцефалопатия печеночная;
  • кровотечения из варикозных вен ЖКТ;
  • бактериальный спонтанный перитонит.

В ряде случаев симптомы алкогольного цирроза печени отсутствуют, цирроз печени обнаруживается только на терминальных (последних) стадиях болезни, при декомпенсации состояния.

Диагностика АЦП

Для того чтобы диагностировать алкогольный цирроз печени, нужно прибегнуть к опросу пациента, лабораторным и инструментальным методам.

Диагностика АЦПОпрос в данном случае является одним из основных методов диагностики причин цирроза алкогольного генеза, так как он позволяет установить причину развития болезни. Так как пациенты нередко скрывают факт злоупотребления спиртным, необходимо опросить родственников больного и использовать специальные тесты.

Лабораторные методы:

  1. В общем развернутом анализе крови: снижение количества эритроцитов, снижение концентрации гемоглобина, увеличение количества лейкоцитов, уменьшение количества тромбоцитов.
  2. В биохимическом анализе: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, гамма глутамил трансферазы – является основным лабораторным признаком при циррозе печени алкогольного генеза; увеличение концентрации билирубина; уменьшение содержания альбумина, повышение гамма – глобулинов, иммуноглобулина класса А, снижение протромбинового индекса.

Инструментальные методы:

  1. Ультразвуковое исследование желчевыводящих путей, печени позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз «алкогольный цирроз печени», провести дифференцированный диагноз с гепатоцеллюлярной карциномой, определить степень портальной гипертензии, выявить бессимптомное течение асцита, увидеть наличие тромба в сосудах печени.
  2. Фиброгастродуоденоскопия используется для выявления осложнения цирроза — кровотечения из варикозных вен верхних отделов ЖКТ. И, если необходимо, провести лигирование (ушивание) кровоточащих сосудов.
  3. Биопсия печени: проводится только при отсутствии противопоказаний. Основным противопоказанием к данной процедуре относится геморрагический синдром.

Лечение АЦП

Лечение алкогольного цирроза печени основывается на устранении причины болезни и отодвигании времени возникновения осложнений цирроза.

Лечение делится на немедикаментозные и медикаментозные мероприятия.

Немедикаментозные:

  • полный отказ от алкоголя и других токсических факторов, исключение в пищевом рационе животных жиров;
  • полупостельный режим;
  • при асците – ограничение поваренной соли и жидкости, при печеночной энцефалопатии – уменьшить потребление белка до 28 г в сутки. Калорийность еды должна составлять 40 ккал \ кг в сутки.

Медикаментозное лечение:

Лечение печеночной энцефалопатии:

  • орнитин аспартат. При тяжелом течении печеночной энцефалопатии назначают внутривенно, при средней тяжести – дают, предварительно растворив в жидкости, через рот. Он обладает свойством защищать печень, а также может остановить процесс печеночной энцефалопатии. Побочными действиями лекарства являются: аллергические реакции, рвота и тошнота. Противопоказания: аллергия на данный препарат, тяжелые заболевания почек.
  • обязательно применение лактулозы для очищения кишечника от вредных веществ и лечения запора. Стул должен быть мягкий, не менее двух раз в день. Побочные действия: боль в животе, метеоризм. Противопоказания: аллергия на данное лекарство, кишечная непроходимость, кровотечения ректальные (исключение – геморрой), подозрения на аппендицит и другие воспалительные заболевания ЖКТ.

Лечение отеков и асцита:

  • мочегонные препараты. Лекарство и дозу к нему должен подбирать доктор с учетом тяжести состояния, выраженности отеков и состояния почек. Количество мочи должно быть больше количества выпитой жидкости на 300 мл.
Вылечить цирроз печени лекарственными препаратами невозможно, это необратимый процесс, можно продлить жизнь и облегчить состояние пациента.

Хирургическое лечение:

  1. При декомпенсированном циррозе – трансплантация печени. Чтобы включить пациента в лист ожидания необходимо воздержание от приема алкоголя в течение полугода.
  2. При развитии осложнения – кровотечения из варикозных вен верхних отделов ЖКТ – ушивание кровоточащих сосудов эндоскопически.

Прогноз: при АЦП продолжительность жизни не дольше 2 лет у 85 % больных.

Рамиля Кунакбаева
Врач-терапевт

Окончила Оренбургскую государственную медицинскую академию. Место работы: ГБУЗ РБ Мелеузовская ЦРБ.

Добавить комментарий